武晚傳媒·武漢晚報(bào)9月25日訊（本報(bào)記者劉璇 通訊員張璟祎）今天，在武漢兒童醫(yī)院血液內(nèi)科的病房里，6歲的弟弟小志提著飯盒和爸爸一道來給媽媽還有哥哥送飯。對于弟弟小志來說，這是他每天最開心的時(shí)刻了，因?yàn)槊刻焖惋埖臅r(shí)候都可以見到哥哥。

4年前，當(dāng)年5歲的哥哥小杰因?yàn)轭l繁流鼻血被診斷為極其罕見的范可尼貧血；今年，血濃于水的6歲弟弟勇敢地給哥哥捐獻(xiàn)造血干細(xì)胞，讓哥哥重新恢復(fù)健康。上周哥哥順利的從移植倉出來，當(dāng)記者問起弟弟目前最大的心愿，弟弟說那就是讓哥哥快點(diǎn)好起來！

罕見范可尼貧血，千萬分之一的幾率被哥哥碰上干細(xì)胞移植是唯一希望

2013年，家住武漢市新洲區(qū)，當(dāng)年五歲的哥哥小杰因?yàn)槊刻祛l繁在家流鼻血，全身無力，在武漢兒童醫(yī)院接受治療。醫(yī)院一檢查，小杰的血小板、紅血球數(shù)量低的厲害，感覺隨時(shí)都可能丟掉性命。結(jié)合孩子的各項(xiàng)臨床表現(xiàn)，經(jīng)過全家基因篩查、醫(yī)生確定小杰得的是一種較為罕見的先天性骨髓再生障礙性疾病“范可尼貧血”，發(fā)病率僅為千萬分之一。因?yàn)榇思膊橄忍煨匀旧w異常導(dǎo)致的骨髓造血功能衰竭，孩子需要定期到醫(yī)院接受治療；而且這個(gè)疾病會(huì)嚴(yán)重影響孩子的生長發(fā)育，20%的患兒最終將發(fā)展為惡性腫瘤。目前康復(fù)的唯一治療辦法是進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。

“四年時(shí)間，我們一直都在進(jìn)行維持治療。起初還好，但是近兩年發(fā)病越發(fā)頻繁了，醫(yī)生說孩子的情況不容樂觀，我們整天都提心吊膽，隨時(shí)都擔(dān)心孩子因?yàn)橥蝗坏拇蟪鲅獊G掉性命”。小杰的媽媽這樣告訴記者。一家人雖然知道移植是目前唯一的辦法，但是對于當(dāng)時(shí)的小杰來說卻困難重重。兒童造血干細(xì)胞移植難度大、風(fēng)險(xiǎn)高；而且醫(yī)療費(fèi)用高昂，讓一家人也望而卻步，只能暫時(shí)進(jìn)行維持治療。

2017年6月17日，小杰再次因?yàn)榉磸?fù)流鼻血，全身無力，高燒不退被緊急送往醫(yī)院進(jìn)行搶救，一度因?yàn)椴∏槲Ｖ刈∵M(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室。這次危險(xiǎn)的經(jīng)歷，堅(jiān)定了小杰的爸爸、媽媽給孩子進(jìn)行移植的決心。2017年7月初，小杰在媽媽的陪伴下來到了武漢兒童醫(yī)院，開始造血干細(xì)胞移植之前的準(zhǔn)備工作。

全家只有弟弟相匹配，為了哥哥康復(fù)弟弟勇敢捐干細(xì)胞“哥哥，我的血可以救你”

對于小杰這一家人來說，干細(xì)胞移植之路可謂困難重重。一方面因?yàn)檫M(jìn)行干細(xì)胞移植費(fèi)用高昂，一家人僅僅依靠爸爸當(dāng)廚師在外打臨工掙得幾千塊錢來維持生活，40萬的移植費(fèi)用對于家里來說壓力巨大。為此武漢兒童醫(yī)院想盡了一切辦法，不僅找到了武漢市紅十字會(huì)專門針對0-14歲兒童重大疾病實(shí)施“人道救助項(xiàng)目”，援助近8萬元，其次通過該院專門負(fù)責(zé)慈善救助重病患兒的部門“外聯(lián)部”聯(lián)系上“9958兒童大病緊急救助”、湖北省紅基會(huì)“七彩陽光”項(xiàng)目等慈善援助，再加之武漢市居民醫(yī)保的報(bào)銷，為這個(gè)家庭減輕了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，為小杰順利接受干細(xì)胞移植提供了良好的保障。

此外，找到與小杰相匹配的造血干細(xì)胞也是艱難。為此全家人都進(jìn)行了匹配，但是爸爸、媽媽均因?yàn)樽陨淼膯栴}不適宜給小杰捐髓，弟弟小志也僅僅是半相合，并不是進(jìn)行移植的最優(yōu)選擇。如果到中華骨髓庫或者其他地方尋找配型合適的供者可能還需要數(shù)月的時(shí)間?！搬t(yī)生說，孩子的病情情況可能逐漸加重，維持治療的效果也越來越差。雖然弟弟小志只有半相合，但是趁著還有康復(fù)的機(jī)會(huì)，我們都愿意冒一次險(xiǎn)”小杰的媽媽說道。

“最讓我印象深刻的還是進(jìn)行干細(xì)胞移植前，熊主任跟我談話，弟弟則在身邊玩。當(dāng)聽到一半的時(shí)候，弟弟突然興高采烈的沖到哥哥的身邊大聲告訴哥哥，醫(yī)生說我的血能夠救你”小杰的媽媽回憶道。小志只有6歲，可當(dāng)聽到說自己的血能夠救哥哥，便高興的跑去告訴哥哥，這份血濃于水的兄弟情讓爸爸媽媽、醫(yī)生護(hù)士們都感覺暖暖的。

淘氣弟弟采干4小時(shí)乖乖配合 采干后第一件事情是看望哥哥“哥哥，我比你慘多了”

經(jīng)過醫(yī)生、家人的共同努力，2017年8月15日，終于迎來了干細(xì)胞移植的時(shí)候。媽媽和哥哥一道住進(jìn)了干細(xì)胞移植倉接受前期預(yù)處理，而弟弟則跟著爸爸一邊照顧著移植倉內(nèi)媽媽、哥哥的起居，一邊做著干細(xì)胞采集前的準(zhǔn)備工作。

采集造血干細(xì)胞需要在弟弟身上手臂和大腿上進(jìn)行穿刺，大家都擔(dān)心小志會(huì)吵鬧不愿意配合，可實(shí)際結(jié)果卻大大超出所有人的意料。日常連一分鐘都不能乖乖坐著的弟弟，四個(gè)多小時(shí)的采集過程都十分乖巧，一動(dòng)不動(dòng)的，醫(yī)生和爸爸連連對他豎起了大拇指。

干細(xì)胞采集結(jié)束后，弟弟就第一時(shí)間沖進(jìn)了干細(xì)胞移植病房的探視走廊去看望媽媽和哥哥。當(dāng)看著哥哥在床上安靜的躺著，小志擰起了眉頭，撅起了嘴，滿臉愁容的隔著玻璃舉起兩個(gè)手臂，大聲的對媽媽和哥哥說，“我比你們慘多了”，惹得媽媽和哥哥偷笑不已。

“小杰體內(nèi)由于造血功能缺失，骨髓內(nèi)環(huán)境欠佳，并不適宜干細(xì)胞的存活；在相匹配的臍帶血的支持下，弟弟的干細(xì)胞在哥哥體內(nèi)存活幾率更高，排斥的反應(yīng)會(huì)有所減輕，”武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤科李建新主任醫(yī)師說到。為了增加小杰移植的成功幾率，武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤科特地進(jìn)行了全科大會(huì)診，商量決定為小杰聯(lián)系到上海臍血庫，在里面找到了一份相匹配的臍帶血，運(yùn)用臍帶血加外周血造血干細(xì)胞同時(shí)移植的方法給小杰進(jìn)行移植。

哥哥順利出倉，弟弟每天早、中、晚送飯“哥哥快點(diǎn)好起來，陪我玩”

媽媽和小杰在醫(yī)護(hù)人員的悉心照料下在干細(xì)胞移植倉內(nèi)度過了35個(gè)不眠之夜，終于于9月18日順利出倉。當(dāng)天，武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤科熊昊主任十分高興，說到：以目前的檢查結(jié)果來看，移植進(jìn)小杰體內(nèi)的造血干細(xì)胞已經(jīng)存活，且并沒有出現(xiàn)較重的排異現(xiàn)象和感染的情況，恢復(fù)狀況比較理想。

“雖然順利出倉，但是并不代表造血干細(xì)胞移植成功了，還要順利的挺過接下來的半年時(shí)間”李建新主任醫(yī)師說到。雖然小杰目前恢復(fù)情況良好，但是這也僅僅只是移植成功的第一步，小杰仍舊需要在醫(yī)院繼續(xù)觀察一段時(shí)間。李主任說，在接下來的時(shí)間里，小杰還要重建自身免疫系統(tǒng)，半年內(nèi)不出現(xiàn)慢性排異現(xiàn)象，才能算造血干細(xì)胞移植成功。

最近幾天，弟弟都格外開心，因?yàn)楦绺绯鰝}了，再也不用隔著玻璃遠(yuǎn)遠(yuǎn)的看著哥哥了。每天早、中、晚，弟弟都會(huì)跟著奶奶一道按時(shí)給哥哥送上可口的飯菜。一大籃子飯菜對于弟弟來說提著略顯吃力，但是弟弟仍舊每天提的非常開心。目前兄弟倆還不能像以前一樣打鬧，但是能跟哥哥和媽媽待在一起，弟弟小志都感覺是開心的。

“其實(shí)對于弟弟挺過意不去的，但是在精力和財(cái)力上都顧不上?！毙≈镜膵寢尦錆M愧疚的說到。原來一直以來，全家人的精力和財(cái)力都投到了哥哥小杰治病上，家里七七八八花費(fèi)三十多萬元，還欠了醫(yī)院治療費(fèi)用幾萬元，而家里唯一的收入只有爸爸做廚師每個(gè)月掙的幾千塊錢，為了給小杰治病，仍舊向親戚朋友們借了不少錢。目前6歲的小志因?yàn)闆]人照顧，只能跟著奶奶住在離醫(yī)院不遠(yuǎn)的出租屋內(nèi)。發(fā)稿當(dāng)天，記者看到，奶奶外出去買菜做中餐，弟弟實(shí)在累得不想跑，又怕傳染給哥哥，媽媽就在病房外搬個(gè)小板凳讓弟弟坐著嗑瓜子，同時(shí)照顧兩個(gè)孩子。雖然不能跟同齡小朋友一樣正常上學(xué)，但是因?yàn)槊刻於寄軌蛞姷綃寢尯透绺?，對于小志來說都十分開心。當(dāng)記者問起小志，你現(xiàn)在最大的心愿是什么，小志不假思索的回答到，我就希望哥哥能夠快點(diǎn)好起來，陪我玩。

武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤科李建新主任醫(yī)師介紹，范可尼貧血屬于較少見的一種先天性再生障礙性貧血，表現(xiàn)為骨髓造血功能衰竭，常伴有各種先天畸形，較常見的為骨骼畸形拇指的缺失或畸形、生殖器官的畸形等等，多于5-10歲較高發(fā)。通常情況下因?yàn)轶w內(nèi)造血功能的缺失，表現(xiàn)與貧血相類似，患兒極易出血且感染的風(fēng)險(xiǎn)也高。目前治療范可尼貧血最佳的辦法就是進(jìn)行干細(xì)胞移植，越早進(jìn)行治療效果越好。李建新主任醫(yī)師說，小杰是湖北省內(nèi)第一個(gè)成功接受造血干細(xì)胞移植的范可尼貧血的患兒。