原標題：男子洗肺洗出“牛奶”，系世界罕見病肺泡蛋白沉積癥

長江日報融媒體6月5日訊長時間咳嗽，武漢一男子以為咽炎發(fā)作，不料送院檢查后，檢查出世界上罕見的肺泡蛋白沉積癥。該病非常罕見，據(jù)國外的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，發(fā)病率為百萬分之三點七，因其癥狀與一般性肺炎等肺部疾病相似，極容易誤診漏診。

半年前60歲的陳先生出現(xiàn)間斷低熱，偶爾伴有咳嗽，活動后喘氣，當時以為是感冒發(fā)熱，一直沒在意。最近，到社區(qū)拍片提示重癥肺炎，這才趕到武漢市三醫(yī)院呼吸內(nèi)科治療，完善胸部CT檢查提示雙肺彌漫性改變，俗稱“白肺”，同時腫瘤標志物中癌胚抗原明顯異常。

醫(yī)生初步懷疑重癥肺炎，需排除特殊病原菌感染如特殊病毒，診斷腫瘤依據(jù)不充分，經(jīng)過強有力的抗感染等治療后，復查肺部CT仍是白肺。常規(guī)檢查無法支持診斷，經(jīng)鮑敏主任及放射科熊苗醫(yī)師認真閱片，與患者及家屬反復溝通后做出艱難決定，經(jīng)皮肺活檢術(shù)。經(jīng)過此手術(shù)操作后取到的肺組織送病理學檢查，五天后診斷明確，患者為世界罕見疾病—肺泡蛋白沉積癥。

據(jù)肺功能檢查則發(fā)現(xiàn)，因為負責氧氣交換的肺泡被堵，陳先生能呼吸到的新鮮空氣不到正常人的1/3。比站在青藏高原上缺氧還要嚴重。

鮑敏主任介紹，臨床上，血氧分壓如果低于60mmHg，則可以判定為呼吸衰竭。如不及時有效治療，將因重癥低氧血癥進行性加重，多器官功能損害而死亡。而治療該病的唯一辦法，就是對雙肺進行大容量灌洗，給肺來一次大掃除，剛剛洗出來的水，就跟牛奶顏色一樣。鮑敏主任解釋，這種病是因為磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻。簡單地說，就是磷脂蛋白在肺泡里“瘋狂鋪路”，從網(wǎng)狀、斑狀到毛玻璃狀的沉積物累積在肺泡里。由于發(fā)病率極低，非常容易被漏診。目前，經(jīng)過洗肺，陳先生病情逐漸穩(wěn)定。

責編：rocher