術(shù)后，李進(jìn)教授為患兒調(diào)整患肢外固定架 通訊員供圖

□楚天都市報(bào)極目新聞?dòng)浾?劉迅 通訊員 熊婉婷 羅思斯 汪姝冕

15歲“瓷娃娃”反復(fù)骨折十余年，雙下肢嚴(yán)重畸形，無法站立行走。近日，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院（以下簡稱“協(xié)和醫(yī)院”）小兒骨科團(tuán)隊(duì)為這名患兒實(shí)施3D打印輔助復(fù)雜截骨矯形手術(shù)。患兒目前恢復(fù)良好，雙下肢的畸形已得到改善，未來有望恢復(fù)行走。

3歲確診“瓷娃娃病” 睡覺翻身都會(huì)骨折

今年15歲的佳佳（化名）來自湖北隨州，3歲時(shí)不小心摔倒發(fā)生了第一次骨折，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后進(jìn)行了保守治療。不久后她開始頻繁骨折，家人帶著她到北京求醫(yī)，經(jīng)相關(guān)檢查，被診斷為成骨不全癥。這是一種罕見的遺傳性骨骼疾病，其特點(diǎn)是骨骼異常脆弱，輕微的碰撞也會(huì)造成嚴(yán)重骨折，就像是瓷器一樣一摔就碎，因而也被稱為“瓷娃娃病”。

“有時(shí)只是晚上睡一覺，第二天醒來就發(fā)現(xiàn)骨折了，”佳佳說，她已經(jīng)記不清到底發(fā)生過多少次骨折。由于家庭經(jīng)濟(jì)困難，佳佳從小并未接受規(guī)范化的治療。隨著年齡的增長，她的雙腿慢慢彎成了交叉的環(huán)狀，再也站不起來，她不得不輟學(xué)在家。如今佳佳已經(jīng)到了該上初中的年紀(jì)，為了矯正畸形、重返校園，7月27日，奶奶帶著她來到協(xié)和醫(yī)院小兒骨科就診。

小兒骨科李進(jìn)主任對佳佳進(jìn)行全面的檢查后發(fā)現(xiàn)，佳佳雙側(cè)的股骨、脛骨都存在嚴(yán)重的彎曲變形，且兩腿彎曲程度不同，糾正力線后可能會(huì)出現(xiàn)雙下肢不等長的情況?！巴ㄟ^矯形手術(shù)，有希望把嚴(yán)重彎曲的腿變直，讓她重新站起來”，在與家屬進(jìn)行充分溝通后，李進(jìn)教授決定為佳佳進(jìn)行手術(shù)治療。同時(shí)，了解到佳佳的家庭情況后，他積極聯(lián)系基金會(huì)為其提供經(jīng)濟(jì)救助。

3D打印量身定制方案 手術(shù)后重拾行走希望

為了確保手術(shù)的安全性和有效性，李進(jìn)教授團(tuán)隊(duì)通過3D打印的模型細(xì)致觀察患兒腿部的畸形情況，反復(fù)模擬截骨位置，精準(zhǔn)制定手術(shù)方案?？紤]到佳佳的身體狀況，最終決定將手術(shù)分兩期開展，對于畸形程度稍輕的左下肢采用一期截骨矯形，使用組合式橋接板內(nèi)固定，對于畸形程度更嚴(yán)重的右下肢采取先行股骨及脛腓骨截骨后跟骨牽引，再使用可延長伊氏架固定，以此解決因畸形矯正后而出現(xiàn)的雙下肢不等長問題。

手術(shù)并非易事，“簡單來說，手術(shù)就相當(dāng)于要將患兒畸形的骨頭擺正后加‘鋼筋’，目的就是最大程度改善孩子的畸形，讓她今后能像正常人一樣行走。但是截骨點(diǎn)的選擇、內(nèi)固定裝置的選擇都是問題，既要考慮到如何糾正下肢力線，又要考慮到如何達(dá)到堅(jiān)強(qiáng)固定。”李進(jìn)教授解釋道。

7月30日上午，在麻醉科、手術(shù)室等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的協(xié)作下，小兒骨科團(tuán)隊(duì)為患兒實(shí)施了雙下肢截骨矯形手術(shù)。根據(jù)術(shù)前規(guī)劃的方案，在患兒雙腿的股骨、脛腓骨多處準(zhǔn)確定位，精確截?cái)?，并使用橋接板?nèi)固定裝置，以確保術(shù)后骨骼的穩(wěn)定性，手術(shù)歷經(jīng)4個(gè)多小時(shí)，最終完成。8月13日，團(tuán)隊(duì)為患兒進(jìn)行二期手術(shù)，經(jīng)過了兩周的牽引，在維持右下肢力線的情況下，右股骨采用外固定架固定，脛腓骨采用可延長伊氏架固定?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，并于8月16日出院。后續(xù)將繼續(xù)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，為正常行走建立基礎(chǔ)。

成骨不全癥是一種罕見病，新生兒患病率約2萬分之一至1.5萬分之一，它不僅影響骨骼，還常累及其他結(jié)締組織，比如眼、耳、心肺、牙齒、韌帶等，因此往往需要多學(xué)科的綜合治療。據(jù)悉，協(xié)和醫(yī)院成骨不全癥MDT團(tuán)隊(duì)于2017年8月成立，由骨科牽頭，聯(lián)合康復(fù)醫(yī)學(xué)科、內(nèi)分泌科、耳鼻咽喉頭頸外科、口腔科、核醫(yī)學(xué)科、檢驗(yàn)科、藥學(xué)部等，共同為患者制定綜合性、個(gè)性化的治療方案，目前已診治了100多名患兒。