新聞記者 趙雪純

通訊員 張雅茹

“上個月我來找您看診的時候，血壓飆升到200多毫米汞柱，只能依靠輪椅行動，是您讓我又能過上了正常的生活。”10月24日，剛剛出院一周的罕見病患者蘭蘭（化名）通過視頻向她的手術(shù)醫(yī)生——武漢大學(xué)中南醫(yī)院泌尿外科腎上腺高血壓中心主任孟哲表達(dá)了感激之情。

蘭蘭所患有多發(fā)性內(nèi)分泌瘤2型（MEN-2）的罕見疾病，這是一種家族性腫瘤綜合征，常呈染色體顯性遺傳。這種疾病可能累及多個內(nèi)分泌器官，最常見的是甲狀腺、腎上腺和甲狀旁腺，發(fā)病率大約在百萬分之13到24。不幸的是，蘭蘭的媽媽和姨媽也都患有此病。

蘭蘭回憶說：“之前我已經(jīng)在當(dāng)?shù)亟邮苓^甲狀腺瘤和左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的切除手術(shù)，當(dāng)時做完手術(shù)后頭痛劇烈、在床上躺了兩個月，恢復(fù)狀況很差，而我媽媽在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做完腎上腺瘤切除手術(shù)后，出現(xiàn)抑郁、厭食、失眠的癥狀，用了將近半年時間才慢慢緩解?！迸c之前不同的是，這次手術(shù)后的第二天，蘭蘭就已經(jīng)能正常下床活動，術(shù)后第三天便出院了。“這次的康復(fù)速度讓我自己和家人都感到驚喜和欣慰。”出院的時候，蘭蘭激動地向醫(yī)護(hù)表示。

孟哲介紹，之所以能給蘭蘭帶來“驚喜”，將術(shù)后不良反應(yīng)降到最低，得益于充分的術(shù)前準(zhǔn)備和手術(shù)中的精細(xì)操作，成功保住了她健康的腎上腺組織。9月末，蘭蘭因為右側(cè)腎上腺瘤來到就診時，孟哲詳細(xì)評估了她的身體狀況，并指導(dǎo)她回家口服藥物擴(kuò)充血容量，同時建議蘭蘭采取高鹽低脂飲食。經(jīng)過長達(dá)4周的術(shù)前準(zhǔn)備，蘭蘭的心率、血壓、心功能等各項指標(biāo)均達(dá)到了手術(shù)要求，脂肪肝的情況也有所改善，血管擴(kuò)容充分，這才在10月12日為她進(jìn)行了腎上腺瘤切除手術(shù)。“患者有4個緊密相連、每個直徑2—3厘米的腫瘤，而正常的腎上腺組織僅有2厘米長，直徑大約3毫米，與1根中性筆筆芯差不多粗細(xì)。腎上腺的功能比甲狀腺更復(fù)雜，如果一個人兩側(cè)的腎上腺都完全切除，現(xiàn)有藥物難以將腎上腺激素維持在正常水平。”孟哲介紹了手術(shù)的復(fù)雜性，“為了蘭蘭術(shù)后能夠順利恢復(fù)，我們在術(shù)前構(gòu)建了腫瘤和正常組織的三維模型。在手術(shù)中，醫(yī)生團(tuán)隊也是依據(jù)這個模型來辨別并保護(hù)健康組織，整個過程總共耗時40多分鐘，比常規(guī)手術(shù)多花了近半個小時?！?/p>

孟哲提醒，對于多發(fā)性內(nèi)分泌瘤2型患者，每年需要進(jìn)行詳細(xì)的體檢。一旦發(fā)現(xiàn)血壓異常波動，應(yīng)立即到內(nèi)分泌科或者有腎上腺高血壓中心的醫(yī)院就診。

（圖片由通訊員提供）