1/20000幾率!心肺脾胃肝都長反了,武漢專家為“鏡面”寶寶順利補(bǔ)心
2019-04-11 19:57:00 來源: 長江日報(bào)


  圖為醫(yī)生查看星星恢復(fù)情況。通訊員張祖國 攝
  長江日報(bào)融媒體4月11日訊(記者王春嵐 通訊員高琛?。┬雰旱男呐K、肝臟、脾臟、胃、左右肺、支氣管等器官位置,均和正常人相反,猶如鏡像。“溜到”右側(cè)的心臟,還患有室間隔缺損。最近在武漢兒童醫(yī)院,心胸外科專家通過特別設(shè)計(jì),為這個(gè)“鏡面人”寶寶順利“補(bǔ)心”。
  寶寶小名叫星星(化名),來自黃岡。媽媽李女士懷孕時(shí)做大排畸檢查,就得知寶寶心臟和其他臟器位置“長反”了,可能是“鏡面人”,而且心臟有輕微畸形。在醫(yī)生的建議下,她留下了這個(gè)孩子。
  2018年5月,星星出生了,當(dāng)時(shí)體重才3斤,很是瘦弱。按照醫(yī)生的交代,養(yǎng)到3個(gè)月大時(shí),李女士帶著寶寶來到武漢兒童醫(yī)院心胸外科。經(jīng)過全面檢查,星星被確診為鏡像右位心,合并室間隔缺損。心胸外科皮名安主任告訴李女士,所謂鏡像右位心,是先天性因素導(dǎo)致,主要是由于心臟在胚胎發(fā)育過程中發(fā)生轉(zhuǎn)位,與正常相反,心臟的主體位于右側(cè)胸腔內(nèi),另伴有其他臟器的位置亦與正常相反,恰如正常位置在鏡中的映像。
  皮名安介紹,一般來說,單純的鏡像右位心不引起明顯的疾病病理生理變化,一般不需治療。但星星的情況比較特殊,因?yàn)楹喜⒘讼忍煨孕呐K病,這就需進(jìn)行手術(shù)治療了。考慮到星星才3個(gè)月,而且目前沒有明顯的心功能不全和肺動脈高壓征象,認(rèn)為目前可暫不手術(shù)治療。建議李女士把寶寶帶回家精心喂養(yǎng),等孩子6個(gè)月至1歲左右再考慮手術(shù)。但是,如果孩子出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、體重增長緩慢、反復(fù)肺炎等心功能不全或肺動脈高壓情況,可考慮盡早手術(shù)治療。
  上個(gè)月底,10個(gè)月大的星星,體重長到了6.5公斤,但比起同齡嬰兒還是明顯落后,李女士帶著她再次來到武漢兒童醫(yī)院心胸外科。皮名安檢查后告訴李女士,孩子雖然沒有反復(fù)肺炎出現(xiàn),但出現(xiàn)了喂養(yǎng)困難,體重增長緩慢的表現(xiàn),建議手術(shù)治療室間隔缺損。
  考慮到星星心臟位于右側(cè)胸腔,而且肝臟、脾臟、胃、左右肺、支氣管等器官位置均同正常人相反,這場手術(shù)經(jīng)過了特別的設(shè)計(jì)。傳統(tǒng)手術(shù)中,主刀醫(yī)生通常是站在患兒的右側(cè),這個(gè)孩子主刀醫(yī)生是站在左側(cè)的。另外,孩子心臟為鏡像右位心,心臟大血管位置也發(fā)生了改變,術(shù)中操作需要“別著手”操作,增加了操作難度。此外,因?yàn)閷殞毿呐K反位,室間隔缺損暴露和正常孩子比,也困難許多。
  4月1日,星星順利完成了“室間隔缺損組織補(bǔ)片修補(bǔ)”,術(shù)后當(dāng)天順利脫離呼吸機(jī)支持,11日是手術(shù)后第10天,星星體重長到了7公斤,順利痊愈出院。
  皮名安介紹,“鏡面人”的這種內(nèi)臟反位是一種少見的先天性異常,在新生兒中發(fā)生的比例約為1/20000。
  為什么會出現(xiàn)“鏡面人”,現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上還沒有一個(gè)十分精準(zhǔn)的研究,主要是認(rèn)為,在父母體內(nèi)基因的一個(gè)位點(diǎn)出現(xiàn)了突變,而只有夫妻兩人的基因同時(shí)遺傳給孩子,孩子才會是“鏡面人”。所以,這種突變是隱性遺傳,遺傳幾率是很低的。
  星星雖然內(nèi)臟錯(cuò)位,但只是位置發(fā)生變化,相互間的關(guān)系并未改變,循環(huán)、呼吸、消化功能都發(fā)育正常,因此手術(shù)后,生理功能與正常寶寶一樣,對健康和生活都沒有太大影響。
  【編輯:金鑫】
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